关于遗传代谢病 你了解多少

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发表于 2013-6-15 00:17:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
  什么是遗传代谢病?常见疾病有哪些?
  答:遗传代谢病是氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等先天性代谢缺陷的总称。遗传代谢病常导致多系统损害,以神经系统受累为主,可于胎儿期至成人各个时期起病,大多数患者于儿童时期起病。常见疾病为苯丙酮尿症、枫糖尿症、酪氨酸血症、有机酸血症、脂肪酸代谢病、肝豆状核变性、家族性高胆固醇血症、高氨血症、半乳糖血症等。
  常见的遗传代谢病的饮食有哪些要求?
  答:(1)苯丙酮尿症:低苯丙氨酸饮食。
  (2)枫糖尿症:限制支链氨基酸饮食。
  (3)高氨血症:低蛋白、高热量饮食。
  (4)半乳糖血症:无乳糖、无半乳糖饮食。
  (5)家族性高胆固醇血症:限制胆固醇饮食。
  (6)肝豆状核变性:低铜饮食。
  (7)有机酸血症:低蛋白、高热鞋饮食。
  (8)脂肪酸代谢病:低脂肪饮食,保证热量。
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